Tsallake zuwa content

Junctional epidermolysis bullosa (JEB)

 

Hoton yadudduka tare da sashin ja mai lakabin "Blister (JEB)" a tsakiya, yana nuna rabuwa ko blister tsakanin yadudduka biyu.

Junctional EB (JEB) yana ɗaya daga cikin manyan nau'ikan nau'ikan nau'ikan iri huɗu epidermolysis bullosa (EB), yanayi mai raɗaɗi na kwayoyin halitta wanda ke sa fata ta tsage ko ƙuƙuwa a ɗan taɓawa. The hudu manyan nau'ikan EB sauye-sauyen kwayoyin halitta ne ke haifar da su, wanda ke haifar da kuskure ko rasa sunadaran a cikin nau'ikan fata daban-daban da kuma wasu lokuta na ciki. 

JEB wani nau'i ne na EB da ba kasafai ba mai matsakaicin matsakaici wanda ke shafar membrane na ginshiki, wanda shine tsarin da ke kiyaye epidermis (na waje) da yadudduka tare, ma'ana fata tana watsewa cikin sauki yana haifar da kumburi.

Game da junctional EB (JEB)

Kowane mutum yana da kwafi biyu na kowace kwayar halitta, maye gurbin kwayar halittar da ke haifar da EB na iya kasancewa a cikin daya ko duka biyun a cikin guda biyu. Duk da haka, JEB an gadar da shi sosai, ma'ana cewa duka kwayoyin halitta a cikin biyu - ɗaya daga kowane iyaye - yana shafar.

Recessive EB yawanci ya fi tsanani fiye da manyan nau'ikan kuma yana iya zuwa a matsayin cikakkiyar girgiza kamar yadda iyaye za su iya zama masu ɗaukar hoto ba tare da nuna alamun kansu ba. 5% na duk shari'ar EB sune JEB.

Nemo ƙarin game da bambanci tsakanin rinjaye da kuma recessive EB.

Akwai manyan nau'ikan nau'ikan JEB guda biyu tare da alamu daban-daban da sakamako. Yawanci kumburi yana bayyana a lokacin haihuwa ko kuma jim kadan bayan haka kuma yana iya shafar dukkan jiki.

  • Matsakaicin JEB (wanda aka fi sani da JEB Generalized Intermediate ko Non-Herlitz JEB). Wannan shine mafi ƙarancin nau'i na biyun ta yadda za'a iya keɓance kumburi ga hannaye, gwiwar hannu da ƙafafu. Alopecia (rashin gashi), yatsa mara kyau da farce da enamel na haƙori na rashin daidaituwa na iya bayyana. Tsawon rayuwa na al'ada yana yiwuwa kuma kewayon jiyya suna samuwa don taimakawa tare da ciwo da ƙaiƙayi.
  • JEB mai tsanani (wanda aka fi sani da JEB Generalized Severe ko Herlitz JEB) na iya zama mai tsanani kuma sau da yawa yana mutuwa tun yana jariri saboda matsalolin da ke tasowa daga irin wannan kumburi mai tsanani a cikin jiki duka da gabobin ciki, yana da wuya ga jarirai su ci abinci da narkar da abinci.

A halin yanzu babu magani ga EB, aikinmu a DEBRA yana nufin canza wannan. Duk da haka, akwai jiyya akwai wanda ke taimakawa tare da gudanarwa na zafi da ƙaiƙayi. Muna ba da kuɗi ayyukan bincike da nufin samun ƙarin magunguna da kuma magani, da namu EB Taimakon Al'umma sun himmatu don taimakawa marasa lafiya da iyalai su magance ƙalubalen da EB ke kawowa.

Idan kai ko dan uwanka an kamu da JEB, za ka iya tuntubar mu Taimakon Al'umma don ƙarin tallafi. Ƙungiyarmu tana nufin tallafawa dukan al'ummar EB ba tare da la'akari da nau'i ko tsanani ba, muna da kewayon zaɓuɓɓukan tallafi na aiki, tunani da kuɗi.